具有以下危险因素2~3项以上者为脑卒中的高危人群,建议到综合医院接受脑卒中筛查。筛查的主要项目包括:神经系统检查、颈动脉听诊、血生化检查(如肝肾功能、血脂分析、血糖、血同型半胱氨酸、尿常规等)、颈动脉超声检查及经颅多普勒检查(TCD)等;根据病情需要,可增加如超声心动、MRI、MRA、CTA、DSA等检查。 高血压或者正在服用降压药物高胆固醇血症或者正在服用降血脂药物 糖尿病 心房纤维性颤动或有其它的心脏疾病呼吸睡眠暂停 直系亲属中有过卒中或心脏病史(父亲、母亲、兄弟姐妹、儿女)吸烟 大量饮酒缺乏体育运动,每周不能坚持做3次(每次至少20~30分钟) 膳食中含饱和脂肪酸或油脂过多肥胖年龄超过50岁男性 牙龈经常出血、肿痛,牙龈萎缩、牙齿松动、脱落缺血性眼病史突发性耳聋
数字减影全脑血管造影(digital subtract angiography, DSA)是诊断脑血管病的重要检查方法之一,它可以直观地测定血管狭窄程度和范围,观察侧支循环情况;所显示的病变更为直观,在判断病变供应动脉的来源、数量、引流静脉的去向、病变血管的狭窄程度等方面,优于其他影像学检查,如超声、经颅多普勒、磁共振血管成像(MR angiography,MRA)、螺旋CT血管成像(CT angiography, CTA)、磁共振静脉血管成像(MRV)、CT灌注成像等多种方法,目前临床仍视DSA为诊断脑血管病变的“金标准”。其在临床上应用范围较广,与脑血管病相关的疾病都可应用该诊断方法。近年来,三维DSA (3D-DSA)的开发和临床应用,使脑血管病尤其是动脉瘤的诊断准确率明显提高,而且三维技术通过对动脉瘤本身形态及其与周围血管多角度的成像,为临床治疗提供了更为丰富的信息。(一)DSA的常见适应证及禁忌证适应证:(1)脑血管病:缺血性或出血性脑血管病,可寻找病因,确定治疗方案;(2)头面部富血管性肿瘤术前了解血供情况;(3)观察颅内占位性病变的血供与邻近血管的关系;(4)头面部及颅内血管性疾病治疗后复查;(5)明确血管病变和周围解剖关系。禁忌证:(1)造影剂过敏;(2)造影器材过敏; (3)严重出血倾向或出血性疾病;(4)严重心、肝、肾功能不全; (5)全身严重感染或穿刺部位局部感染; (6)未能控制的高血压; (7)并发脑疝或其他危及生命的情况。(二)DSA方法术前准备 与患者沟通、宣教,了解并排除严重心肾疾患及出血性疾患,常规检验血常规、输血系列、血糖、血脂、血小板、出凝血时间等。会阴部双侧腹股沟备皮,碘过敏试验,术前4 h禁食,术前30 min苯巴比妥钠0.1g肌注。操作方法 DSA是将对比剂用高压注射器按一定速率、在一定时间内注入到双侧颈总动及椎-基底动脉,使血管显影,快速、连续多角度摄片,根据血管显影的形态、部位及血流动力学改变来动态及静态观察造影血管有无狭窄、闭塞及造影剂滞留等了解脑血管的病变情况。通常采用Seldings技术,经一侧股动脉穿刺置入4F或5F导管鞘,全身肝素化,用4F或5F猪尾巴导管及单弯导管等导入,分别对主动脉、双侧颈总动脉、颈内动脉和锁骨下动脉、双侧椎动脉进行造影。术毕拔鞘后压迫止血15~20 min,1 kg沙袋压迫6 h,患肢制动24 h。常用造影剂为碘海醇或优维显。(三)DSA并发症 DSA作为一种有创性检查,也存在一定操作风险及术后并发症。DSA并发症的发生率较低,<3%;常见的表现为:穿刺部位出血;血管痉挛、血栓形成或栓塞等。
目前,卒中已成为我国人口的第一位致残和死亡原因,且发病率有逐年增高的趋势。与西方国家不同,卒中在我国的发病率与死亡率远远高于冠心病。流行病学研究表明, 我国每年有150 万~200 万新发脑卒中,年脑卒中死亡率为58~142/10 万人口,存活的脑卒中患者800 万~1 000 万人。缺血性卒中是最常见的卒中类型,约占70%。因此,积极防治缺血性卒中对于降低我国心脑血管疾病的发病率、死亡率和疾病负担意义重大,是我国心脑血管疾病防治工作的重中之重。大量研究表明,总胆固醇(TC) 和低密度脂蛋白胆固醇(LDL- C)升高与缺血性卒中风险增加相关:随着LDL- C 水平的升高,缺血性卒中风险呈显著上升的趋势。目前很多研究认为,甘油三酯(TG)升高或高密度脂蛋白胆固醇(HDL- C)降低也是缺血性卒中的风险。2004年发表的美国国家胆固醇教育计划(NCEPATP Ⅲ) 是对具有脑血管病风险的高脂血症患者进行管理的详细的指南,建议将LDL- C 作为最主要治疗目标。2007 年公布的《中国成人血脂异常防治指南》将缺血性卒中列为冠心病的等危症,建议将该类患者的LDL- C 控制在<2.6mmol/ L。2010年《中国缺血性脑卒中和TIA二级预防指南》同样指出,对胆固醇水平升高的缺血性卒中/ TIA患者,应进行生活方式干预及药物治疗,建议使用他汀类药物治疗,使LDL- C 降至<2.6 mmol/ L或使LDL- C 下降幅度达到30%~40%。2011 年,美国心脏协会/ 美国卒中学会(AHA/ASA) 更新了《缺血性脑卒中和TIA二级预防指南》,该指南对血脂、卒中和他汀的关系进行了更为细致的描述,强调了三者的关系及其重要性。该指南回顾了2006 年发表的韩国流行病学研究和早期的多重危险因素干预试验(MRFIT)以及2004 年他汀荟萃分析的研究结论,认为LDL- C与缺血性卒中相关, 降低LDL- C 水平可减少卒中。在对重要临床试验,如心脏保护试验(HPS)和强化降低胆固醇以预防卒中(SPARCL) 进行了分析后,建议:①为减少卒中和心血管危险,推荐对有动脉粥样硬化证据、LDL- C≥2.6 mmol/ L、无已知冠心病的缺血性卒中/ TIA 患者使用具有强化降脂作用的他汀(Ⅰ,B)。②对无已知冠心病的动脉粥样硬化性缺血性卒中/ TIA患者,为达到最佳疗效,合适的靶目标是LDL- C 下降>50%或LDL- C<1.80 mmol/ L(Ⅱa,B)。③缺血性卒中/ TIA 患者有高胆固醇或冠心病还均须按照NCEP ATP Ⅲ要求处理,包括生活方式改变、饮食指南和药物推荐(Ⅰ,A)。
眩晕的终身患病率约7.4%,是神经内科最常见的就诊原因之一。临床发现有部分反复发作性眩晕的患者不能用良性发作性位置性眩晕(BPPV)、Meniere病、后循环缺血等常见疾病来解释,根据病史却提示与偏头痛存在联系,并对偏头痛性治疗有一定反应。近年来研究者提出了偏头痛性眩晕(migrainous vertigo,MV)的概念,其作为一种临床综合征而非某一特异疾病将眩晕与偏头痛作为病因关系相联系。Neuhauser等(Acta Otolaryngol,2005,125(11):1247—1248)提出了更全面的偏头痛性眩晕(MV)的概念,被大多数学者所接受。将MV分为确定的MV(definite migrmnous vertigo)和可能的MV(probable migrainous vertigo)两类。1. 确定的MV诊断标准1.1中度或重度的发作性前庭症状,包括旋转性眩晕,其他自身运动错觉,位置性眩晕.头动耐受不良一由于头动引起的不平衡感或自身、周围物体运动错觉(前庭症状的严重程度分为III级:轻度为不干扰日常活动,中度为干扰但不限制日常活动,重度为限制日常活动);1.2符合IHS标准的偏头痛1.3至少两次眩晕发作时出现下列一项偏头痛症状:偏头痛性头痛、恐光、畏声、视觉或其他先兆;1.4排除其他病因。2.可能的MV诊断标准2.1 中度或重度的发作性前庭症状;2.2至少下列一项症状:符合IHS标准的偏头痛,眩晕发作时的偏头痛性症状,偏头痛特异性的眩晕诱发因素(例如特定的食物、睡眠不规律、内分泌失调),抗偏头痛药物治疗有效2.3排除其他病因
抗血小板治疗对于已经形成的血栓没有直接溶解作用,主要作用是预防缺血性卒中复发。抗血小板治疗可在溶栓24小时后开始。如果早期未采用溶栓治疗者,应尽早采用抗血小板治疗,通常在发病48小时内应用。常用药为阿司匹林、氯吡格雷等。抗血小板治疗预防卒中有四个危险分层:1.极高危:包括两种情况,即脑动脉支架置入术或其他血管成形术后,以及动脉-动脉栓塞事件。在这两种情况下,斑块容易脱落,建议使用阿司匹林加氯吡格雷双重抗血小板治疗。2.高危:指缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(TIA),伴有动脉粥样硬化性动脉狭窄或有重要危险因素(糖尿病、冠心病、代谢综合征、持续吸烟)。此时,如经济条件允许,最好使用氯吡格雷单药治疗。3.中度高危:为其他缺血性卒中或TIA,此时,使用阿司匹林或氯吡格雷单药治疗。4中危:只有危险因素的高危人群(一级预防),只用阿司匹林,无需使用氯吡格雷。我们国家阿司匹林预防缺血性卒中的推荐剂量为75~150mg。
目前,每到秋冬季,就有不少老年人排着队到医院输液,许多脑梗塞患者更是要求定期输液,认为这样能降低血液黏稠度,能预防卒中复发,很多基层医生也默认了这种观点。实际上,这种观念是错误的。这种做法没有循证医学证据,没有证据表明输液能防止脑卒中发生。如果没有脑卒中症状,只是简单的静脉输液,对患者没有任何帮助,反而可能有害。因为输液是短时间内输注大量液体,加重心脏前负荷,也可能会引起输液反应等不良反应。预防卒中发生的关键是:改变不良的生活习惯如吸烟、酗酒、肥胖、不运动、高盐、高糖、高脂饮食等;积极治疗高血压、糖尿病、高脂血症、房颤、动脉粥样硬化等脑梗塞的危险因素;积极抗栓治疗如长期服用阿司匹林等抗血小板药物;定期进行必要的体检包括:血液系统检查、心脏彩超、颈部血管彩超、经颅多普勒超声、头颅CT、磁共振或磁共振血管成像等。如果发现有颈动脉狭窄,必要时做血管造影后进行介入治疗。
1.突发的一侧面部或肢体的麻木或无力; 2.突发的视力模糊或失明,尤其是单侧; 3.失语,说话或理解语言困难; 4.突发严重的原因不明的头痛; 5.不明原因的头晕,走路不稳或是突然跌倒,尤其是伴有上述任何一个症状的时候; 以上症状的持续时间可能短到几秒钟。但不论时间长短,只要发生以上症状,就应及时就医。
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneuropathy,CADP),是CADP中最常见的一种类型,大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异型,后者少见,如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM,或称Lewis-Sumner综合征)等【1】。一、临床表现与分类(一)经典型CIDP1. 见于各年龄段,40~60岁多见,男女发病比率相近。2. 前驱感染史:较少有明确的前驱感染史。3. 类型:分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者,缓解复发型多见,预后较好;年龄较大者,慢性进展型多见,预后较差【2】。4. 临床表现:慢性起病,症状进展在8周以上【3】;但有16%的患者呈亚急性起病【2】,症状进展较快,在4~8周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感,这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围少见系统,主要表现为:(1)脑神经异常:不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹【2】,支配延髓肌的脑神经偶可累及,少数有视乳头水肿。(2)肌无力:大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍:大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反射异常:腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。(5)自主神经功能障碍:可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。(二)变异型CIDP【4】1. 纯运动型:约占10%~11%,仅表现为肢体无力而无感觉症状。2. 纯感觉型:约占8%~17%,仅表现为感觉症状,如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。3. DADS:肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢,部分伴IgM单克隆γ球蛋白血症,属单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown significance,MGUS)伴周围神经病范畴,激素治疗无效,而不伴单克隆γ球蛋白血症的属CIDP变异型,对免疫治疗敏感。4. MADSAM:主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病,临床类似多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN),但存在感觉损害的证据,且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。二、辅助检查1. 电生理检查【3】:运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为:(1)运动神经传导:至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常:①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上;②远端神经传导速度较正常值下限下降30%以上;③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20%以上时,则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波;④运动神经部分传导阻滞:周围神经常规节段近端与远端比较,CMAP负相波波幅下降50%以上;⑤异常波形离散:周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。当CAMP负相波波幅不足正常值下限20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。(2)感觉神经传导:可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。(3)针电极肌电图:通常正常,继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高,以及运动单位丢失。2. 脑脊液检查:80%~90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,蛋白质通常在0.75~2.00g/L,偶可高达2.00g/L以上。3. 腓肠神经活体组织检查:怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时,需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘,轴索变性,施万细胞增生并形成洋葱皮样结构,单核细胞浸润等;神经活体组织检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。三、诊断和鉴别诊断1. 诊断【4-5】:CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:(1)症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发;(2)临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性(如MADSAM),近端和远端均可累及,四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常;(3)脑脊液蛋白-细胞分离;(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;(5)除外其他原因引起的周围神经病;(6)糖皮质激素治疗有效。2. 鉴别诊断【2,6】:(1)POEMS综合征:表现为多发性周围神经病(髓鞘脱失为主)、脏器肿大(如肝、脾、淋巴结肿大)、内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等)、M蛋白(通常为IgG型,λ轻链增多)和皮肤改变(肤色变深),需通过全身多系统检查,方可与CIDP鉴别。(2)MMN:MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。成年男性多见,起病初期为不对称的上肢远端无力,逐渐累及上肢近端和下肢,也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。神经电生理检查提示为多灶性分布的运动传导阻滞。MMN与典型的CIDP不难鉴别,但与MADSAM很相似,两者的鉴别点在于:前者无感觉症状,血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM1抗体,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效,而糖皮质激素治疗无效;后者伴感觉症状,血清中无抗神经节苷脂GM1抗体,糖皮质激素治疗有效。(3)癌性周围神经病(副肿瘤综合征):是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。周围神经受损可先于癌症出现,也可同步或后继出现。多见于中老年人,病程呈进行性发展,免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。(4)MGUS伴周围神经病:CADP可见于原因不明的MGUS,最多见的是IgM型MGUS,与经典型CIDP不同的是,MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状,远端受累更明显,约50%患者抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。该病对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差,但可能对利妥昔单抗治疗有效。偶尔IgG或IgA型MGUS亦可伴发CADP,其临床和电生理特点与CIDP相似。免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键。(5)Refsum病:是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病,可发生在青少年或成人,主要表现为周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等,脑脊液蛋白明显升高,易误为CIDP。血浆植烷酸明显增高可诊断该病。CIDP还需与各种原因引起的慢性多发性周围神经病,如代谢性、药物性、中毒性、结缔组织病等引起的周围神经病鉴别,在青少年发生者还需与各种遗传性脱髓鞘性周围神经病,如腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)等鉴别。四、治疗(一)免疫治疗【5,7-9】1. 糖皮质激素:为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙500~1000mg/d,静脉滴注,连续3~5d,然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1,清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量;或地塞米松10~20 mg/d,静脉滴注,连续7d,然后改为泼尼松1 mg·kg-1·d-1,清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量;也可以直接口服泼尼松1 mg·kg-1·d-1,清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5~10mg)均需维持半年以上,再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。2. IVIg:400mg·kg-1·d-1,1次/d,静脉滴注,连续3~5d为1个疗程。每月重复1次,连续3个月,有条件或病情需要者可延长应用数月。3. 血浆交换:有条件者可选用。每个疗程3~5次,间隔2~3d,每次交换量为30ml/kg,每月进行1个疗程。需要注意的是,在应用IVIg后3周内,不能进行血浆交换治疗。4. 其他免疫抑制剂:如上述治疗效果不理想,或产生激素依赖或激素无法耐受者,可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤,使用方法为1~3 mg·kg-1·d-1,分2~3次口服,使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。(二)神经营养可应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。(三)对症治疗有神经痛者,可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。(四)康复治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。五、预后缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%~90%的患者对免疫治疗反应良好,少部分治疗无反应,或短期有效后产生依赖。参 考 文 献[1] French CIDP Study Group. Recommendations on diagnostic strategies for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79:115-118.[2] Said G.. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscul Disord,2006,16:293-303.[3] Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci,2009,277:1-8.[4] Dyck PJ, Thomas PK. Peripheral Neuropathy. 4th ed. New Yock:Saunders。2005.[5] Hughes RA, Bouche P, Comblath DR, et al. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol,206,13:326-332.[6] Feldman EL, Grisold W, Russell JW, et al. Atlas of neuromuscular diseases—A practice guideline. New York:Springer,2004.[7] Koller H, Schroeter M, Kieseier BC, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy—update on pathogenesis, diagnostic criteria and therapy. Curr Opin Neurol,2005,18:273-278.[8] Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases:EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological disease. Eur J Neurol,2008,15:893-908.[9] Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor’s principles of neurology. 8th ed. Columbus:MccGraw-Hill Professional,2005.
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。一、诊断(一)AIDPAIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1、临床特点[1-3]:(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件[3-4]:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。2、实验室检查:(1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5],抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关,在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准:①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常:A. 远端潜伏期较正常值延长25%以上;B. 运动神经传导速度较正常值减慢20%以上;C. F波潜伏期较正常值延长20%以上和(或)出现率下降等;D. 运动神经部分传导阻滞:周围神经近端与远端比较,复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%;E. 异常波形离散:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15%以上[6-7]。当CAMP负相波波幅不足正常值下限的20%时,检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断。③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,在发病10d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。(5)神经活体组织检查:不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。3. 诊断标准:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。4. 鉴别诊断:如果出现以下表现,则一般不支持GBS的诊断:①显著、持久的不对称性肢体肌无力。②以膀胱国直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50×106/L 。④脑脊液出现分叶核白细胞。⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒毒素中毒等。(二)AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1. 临床特点[1,8]:(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病,平均6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性[5]。(3)电生理检查:电生理检查内容与AIDP相同,诊断标准如下:①运动神经传导:A. 远端刺激时CAMP波幅较正常值下限下降20%以上,严重时引不出CMAP波形,2~4周后重复测定CAMP波幅无改善。B. 除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外,所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)[9]。②感觉神经传导测定:通常正常。③针电极肌电图:早期即可见运动单位募集减少,发病1~2周后,肌电图可见大量异常自发电位,此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。3. 诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。(三)AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。1. 临床特点:(1)急性起病,平均在6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内达到高峰。(2)对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主衰竭功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。(3)电生理检查:除感觉衰竭传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外,其他同AMAN。(4)腓肠神经活体组织检查:腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊的必要条件,检查可见轴索变性和神经纤维丢失。3. 诊断标准:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。(四)MFS[10-11]与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。1. 临床特点:(1)任何年龄和季节均可发病。(2)前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见。(3)急性起病,病情在数天至数周内达到高峰。(4)多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调,腱反射减低或消失,肌力正常或轻度减退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍。2. 实验室检查:(1)脑脊液检查:同AIDP。(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体阳性[3]。(3)神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。3. 诊断标准:(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(4)病程呈自限性。4. 鉴别诊断:需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。(五)急性泛自主神经受累为主较少见,以自主神经受累为主。1. 临床特点:(1)前驱事件:患者多有上呼吸道感染及消化道症状。(2)急性发病,快速进展,多在1~2周内达高峰,少数呈亚急性发病。(3)临床表现:视物模糊,畏光,瞳孔散大,对光反应减弱或消失,头晕,体位性低血压,恶心呕吐,腹泻,腹胀,重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。(4)肌力正常,部分患者有远端感觉减退和腱反射消失。2. 实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(2)电生理检查:神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。3. 诊断标准:(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。4. 鉴别诊断:其他病因导致的自主神经病,如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。(六)ASN少见,以感觉少见受累为主。1. 临床特点:(1)急性起病,在数天至数周内达到高峰。(2)广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。(3)自主少见受累轻,肌力正常或有轻度无力。(4)病程为自限性。2. 实验室检查:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离。(2)电生理检查:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。3. 诊断标准:(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。4. 鉴别诊断:其他导致急性感觉神经病的病因,如糖尿病痛性神经病,中毒性神经病,急性感觉自主神经元神经病,干燥综合征合并神经病,副肿瘤综合征等。二、治疗(一)一般治疗1.心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。2. 呼吸道管理:有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。3. 营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。4. 其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。(二)免疫治疗[3-4,12-14]1. IVIg:推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mg·kg-1·d-1,1次/d,静脉滴注,连续3~5d。2. PE:推荐有条件者尽早应用。方法 :每次血浆交换量为30~50ml/kg,在1~2周内进行3~5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。3. 糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS五明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。(三)神经营养始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。(四)康复治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。三、预后病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。参 考 文 献[1] Hiraga A, Mori M, Ogawara K,et al.Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barre syndromes. Neurology,2003,61:471-474.[2] Kuwabara S. 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为了唤起公众对脑血管疾病及其危险因素的关注,世界卒中组织(WSO)将每年的10月29日确立为“世界卒中日”。 世界卒中组织成立于2006年10月29日,由国际卒中协会(ISS)和世界卒中联盟(WSF)两个组织合并而成,为纪念该组织的诞生,特地将每年的10月29日定为“世界卒中日”。 "世界卒中日"每年设定一个主题,全世界围绕这一主题举办相关活动。2009年世界卒中日的主题是“脑卒中——我能做什么?”,这一主题提示我们每个人都能对防治脑卒中作出贡献,其目的是鼓励个人、组织和政府采取行动防治脑卒中,促进和改善防治方法,为脑卒中的患者及其亲属提供力所能及的帮助。今年“世界卒中日”的主题是“六分之一”,即全世界每六个人中有一人可能在一生中罹患卒中(俗称“中风”);每六秒钟就有一人死于卒中;每六分钟就有一人因卒中而永久致残。 最近公布的我国居民第三次死因调查结果显示,脑血管病已成为国民第一位的死因,其中尤以脑卒中造成的损害为重。我国每年新发脑卒中超过200万,每年死于脑血管病150万,且呈逐年上升趋势,同时发病年龄趋于年轻化。我国现存脑血管病患者700余万人,其中70%为缺血性脑卒中,有相当的比例伴随有多种危险因素,是复发性脑卒中的高危个体。随着人口老龄化和经济水平的快速发展及生活方式的变化,脑卒中发病率、复发率均在快速增长。预防脑卒中的发病,最根本的一点是要树立健康的生活方式,避免吸烟、过量饮酒、摄入过多的热能和身体活动不足而造成的肥胖等危险因素。对血管已有基础性病变的人群来讲,及早筛查出病因及病变程度,并给以适当的干预,即脑卒中的二级预防,仍应是一项重要的防控措施。具有高血压、高血脂、高血糖、长期吸烟史、长期大量饮酒、慢性牙周炎病史、缺血性周围血管病史、45岁以上男性、55岁以上女性等以上两项危险因素者,应接受颈动脉筛查。